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Insuficiência Suprarrenal

CID-10: E27.1 – Insuficiência adrenocortical primária

CID-10: E27.2 – Crise adrenal

Introdução

  • Distúrbio caracterizado pela deficiência de produção de glicocorticoides, com ou sem deficiência de mineralocorticoides e andrógenos.

  • Classifica-se em:

    • Primária (lesão da adrenal).

    • Secundária (deficiência de ACTH).

    • Terciária (deficiência de CRH, geralmente após retirada de corticoides).

  • A crise adrenal constitui emergência endocrinológica com elevada mortalidade quando não tratada precocemente.

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Fluxograma de manejo

Insuficiência Suprarrenal — Fluxograma de investigação e manejo: o fluxograma organiza a abordagem diagnóstica e terapêutica da insuficiência suprarrenal em seis etapas sequenciais com ramificações baseadas em valores laboratoriais. A Etapa 1, Suspeita Clínica, parte da presença de sintomas compatíveis com insuficiência suprarrenal. A Etapa 2, Avaliação Inicial, consiste em dosar o cortisol sérico às 8h e o ACTH plasmático. A partir do resultado do cortisol basal, o fluxo ramifica em três possibilidades: cortisol menor que 3 mcg/dL confirma insuficiência suprarrenal; cortisol entre 3 e 15 mcg/dL indica a realização do teste de estímulo com ACTH; e cortisol maior que 15–18 mcg/dL torna a insuficiência suprarrenal improvável, encerrando a investigação. A Etapa 3, Teste de Estímulo com ACTH, é indicada para o intervalo intermediário e consiste em dosar o cortisol 30 e/ou 60 minutos após administração de ACTH na dose de 250 mcg por via intravenosa; um cortisol de pico menor que 18 mcg/dL confirma a insuficiência suprarrenal, enquanto um pico maior ou igual a 18 mcg/dL descarta o diagnóstico. Tanto o cortisol basal menor que 3 mcg/dL quanto o cortisol de pico menor que 18 mcg/dL convergem para a confirmação diagnóstica e prosseguem para a Etapa 4, Definir o Tipo, na qual ACTH elevado indica insuficiência primária e ACTH baixo ou normal indica insuficiência secundária ou terciária. A Etapa 5, Reposição Hormonal, prevê hidrocortisona com ajuste de dose e fludrocortisona apenas na insuficiência primária. A Etapa 6, Seguimento e Educação, contempla o ajuste de doses em situações de estresse (sick day rules), o uso de carteira ou bracelete de identificação, o plano de ação para crise adrenal e o acompanhamento regular. ACTH: hormônio adrenocorticotrófico. IV: via intravenosa. PCDT: Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Fontes: [1] SBEM. Posicionamentos e consensos sobre insuficiência adrenal. Disponível em: endocrino.org.br; [2] SBEM. Guia Prático em Doenças Adrenais e Hipertensão Endócrina. São Paulo: Clannad, 2021; [3] BRASIL. Ministério da Saúde. CONITEC. Consulta Pública nº 39/2020 – PCDT da Insuficiência Adrenal. Brasília, 2020.

Classificação

Principais causas

Primária

  • Adrenalite autoimune;

  • Tuberculose adrenal;

  • Hemorragia adrenal bilateral;

  • Adrenoleucodistrofia;

  • Metástases;

  • Infecções oportunistas.

Secundária/Terciária

  • Uso prolongado de glicocorticoides;

  • Tumores hipofisários;

  • Cirurgia hipofisária;

  • Radioterapia;

  • Síndrome de Sheehan.

Quando suspeitar

  • Suspeitar em pacientes com:

    • fadiga persistente;

    • perda de peso;

    • hipotensão ortostática;

    • anorexia;

    • náuseas e vômitos;

    • dor abdominal recorrente;

    • desejo excessivo por sal;

    • hiperpigmentação (primária);

    • hiponatremia;

    • hipercalemia (primária);

    • hipoglicemia;

    • história de uso prolongado de corticoides.

Diagnóstico

Exames iniciais

  • Solicitar:

    • Cortisol sérico às 8h da manhã;

    • ACTH plasmático;

    • Sódio;

    • Potássio;

    • Glicemia;

    • Hemograma;

    • Ureia e creatinina.

Interpretação do cortisol (8h)

  • < 3 mcg/dL

    • Fortemente sugestivo de insuficiência suprarrenal

  • 3–15 mcg/dL

    • Realizar teste de estímulo com ACTH

  • > 15–18 mcg/dL

    • Insuficiência suprarrenal improvável

Interpretação do ACTH

  • Elevado

    • Insuficiência suprarrenal primária

  • Baixo ou inadequadamente normal

    • Insuficiência suprarrenal secundária/terciária

Teste de estímulo com ACTH

  • Indicado quando:

    • cortisol basal entre 3 e 15 mcg/dL;

    • persistência da suspeita clínica.

  • Ausência de resposta adequada confirma insuficiência suprarrenal.

Achados laboratoriais

  • Hiponatremia.

  • Hipercalemia (primária).

  • Hipoglicemia.

  • Eosinofilia.

  • Linfocitose relativa.

  • Anemia discreta.

Crise adrenal

  • Suspeitar em

    • hipotensão ou choque;

    • febre;

    • vômitos intensos;

    • dor abdominal;

    • alteração do nível de consciência;

    • hipoglicemia;

    • hiponatremia grave;

    • hipercalemia.

Critérios de internação

  • Crise adrenal;

  • Hipotensão persistente;

  • Choque;

  • Hiponatremia grave;

  • Hipercalemia significativa;

  • Hipoglicemia;

  • Vômitos persistentes;

  • Necessidade de tratamento intravenoso.

Critérios de encaminhamento

Encaminhar ao endocrinologista quando houver:

  • confirmação diagnóstica;

  • suspeita de insuficiência suprarrenal primária;

  • dificuldade diagnóstica;

  • necessidade de investigação etiológica;

  • recorrência de crise adrenal.

Prognóstico

  • Excelente quando há reposição hormonal adequada.

  • A principal complicação é a crise adrenal.

  • Educação do paciente e ajuste das doses em situações de estresse reduzem significativamente a morbimortalidade.

Alertas clínicos

  • Nunca atrasar o tratamento da crise adrenal aguardando exames;

  • Coletar cortisol e ACTH antes da primeira dose de hidrocortisona, se isso não atrasar o tratamento;

  • Hiperpigmentação e hipercalemia sugerem insuficiência suprarrenal primária;

  • Pacientes em uso crônico de glicocorticoides devem realizar retirada gradual para evitar insuficiência suprarrenal secundária;

  • Orientar todos os pacientes sobre ajuste da dose em situações de estresse e uso de identificação médica.

Referências

[1] SOCIEDADE BRASILEIRA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA (SBEM). Posicionamentos e consensos sobre insuficiência adrenal. Disponível em: https://www.endocrino.org.br.

[2] SOCIEDADE BRASILEIRA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA (SBEM). Guia Prático em Doenças Adrenais e Hipertensão Endócrina. São Paulo: Clannad Editora Científica, 2021.

[3] BRASIL. Ministério da Saúde. CONITEC. Consulta Pública nº 39/2020 – Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Insuficiência Adrenal. Brasília, 2020.

Autoria e Curadoria

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