Quando suspeitar de vasculite?

A suspeita deve surgir quando houver associação entre:

• sintomas constitucionais inexplicados;

• evidência de inflamação sistêmica;

• acometimento de múltiplos órgãos;

• manifestações compatíveis com isquemia ou inflamação vascular.

Situações que devem levantar suspeita

• Sintomas gerais

  • febre prolongada;

  • emagrecimento;

  • fadiga importante;

  • sudorese noturna;

  • artralgia;

  • mialgia.

  • Associados a:

    • VHS/PCR persistentemente elevados;

    • anemia inflamatória.

• Pele

  • púrpura palpável;

  • livedo reticular;

  • úlceras;

  • necrose digital;

  • nódulos;

  • infartos cutâneos.

• Rim

  • hematúria glomerular;

  • cilindros hemáticos;

  • proteinúria;

  • creatinina em elevação rápida.

• Pulmão

  • hemoptise;

  • infiltrado pulmonar inexplicado;

  • hemorragia alveolar;

  • nódulos cavitados.

• Neurológico

  • mononeurite múltipla;

  • neuropatia periférica dolorosa;

  • AVC em paciente jovem sem explicação.

• Otorrino

  • sinusite crônica;

  • otite recorrente;

  • perfuração septal;

  • epistaxe persistente.

• Oftalmológico

  • esclerite;

  • uveíte;

  • neuropatia óptica;

  • perda visual aguda.

• Vascular

  • claudicação;

  • diferença de pulsos;

  • sopros arteriais;

  • hipertensão renovascular;

  • aneurismas.

Passo 1 – Confirmar se realmente existe inflamação sistêmica

Nem toda púrpura ou alteração vascular representa vasculite. O primeiro passo consiste em verificar se existe processo inflamatório ativo.

• Exames iniciais

  • Hemograma;

  • PCR;

  • VHS;

  • Creatinina;

  • Urina tipo I;

  • Proteinúria;

  • AST/ALT;

  • Bilirrubinas;

  • LDH;

  • Albumina.

• Achados sugestivos:

  • anemia inflamatória;

  • leucocitose;

  • trombocitose;

  • PCR elevada;

  • VHS elevado;

  • hematúria dismórfica;

  • cilindros hemáticos.

Passo 2 – Confirmar que o quadro é compatível com vasculite

Antes de iniciar investigação extensa, excluir diagnósticos muito mais frequentes.

• Principais diagnósticos diferenciais

  • Infecções (endocardite, sepse, tuberculose, HIV, hepatites);

  • Embólicos (colesterol, fibrilação atrial);

  • Neoplasias (linfoma, leucemia);

  • Autoimunes (LES, SAF, doença de Behçet);

  • Coagulopatias (CIVD, púrpuras trombóticas);

  • Vasculopatias (calcifilaxia, vasculopatia livedoide);

  • Drogas (cocaína adulterada, hidralazina, propiltiouracil, minociclina).

Passo 3 – Definir o padrão de acometimento

Esta é provavelmente a etapa mais importante. A combinação dos órgãos acometidos direciona a investigação.

Passo 4 – Classificar pelo calibre predominante dos vasos

A classificação de Chapel Hill continua sendo o principal guia diagnóstico.

• Pequenos vasos

  • Vasculites ANCA;

  • Vasculite por IgA;

  • Crioglobulinemia;

  • Anti-MBG.

  • Predomínio:

    • glomérulo;

    • pulmão;

    • pele;

    • nervos.

• Médios vasos

  • Poliarterite nodosa;

  • Doença de Kawasaki (adulto é rara).

  • Predomínio:

    • aneurismas;

    • isquemia visceral;

    • neuropatia;

    • hipertensão renovascular.

• Grandes vasos

  • Arterite de Takayasu;

  • Arterite de células gigantes.

  • Predomínio:

    • aorta;

    • ramos principais;

    • pulsos;

    • sopros;

    • claudicação.

Passo 5 – Solicitar exames imunológicos dirigidos

A solicitação deve ser baseada na hipótese clínica. Solicitar todos os autoanticorpos indiscriminadamente aumenta falsos positivos.

Passo 6 – Avaliar acometimento de órgãos-alvo

Mesmo antes do diagnóstico definitivo, deve-se pesquisar lesão orgânica potencialmente irreversível.

• Rim

  • creatinina;

  • urina I;

  • relação proteína/creatinina;

  • sedimento urinário.

• Pulmão

  • radiografia;

  • TC de tórax;

  • broncoscopia (quando indicada).

• Coração

  • ECG;

  • troponina;

  • ecocardiograma.

• Sistema nervoso

  • eletroneuromiografia;

  • RNM;

  • líquor quando indicado.

• Grandes vasos

  • angiotomografia;

  • angio-RM;

  • PET-CT em casos selecionados.

Passo 7 – Confirmar por imagem ou biópsia

Sempre que possível deve-se obter confirmação histológica.

Métodos de imagem

• Grandes vasos

  • Ultrassom Doppler

  • AngioTC

  • AngioRM

  • PET-CT

• Médios vasos

  • Angiografia

  • AngioTC

  • Pesquisa de:

    • microaneurismas

    • estenoses

    • oclusões

• Pequenos vasos

  • Imagem possui papel limitado. A confirmação costuma depender da biópsia.

Quando solicitar ANCA?

• O exame deve ser solicitado quando houver forte suspeita clínica. Indicações clássicas:

  • glomerulonefrite rapidamente progressiva;

  • hemorragia alveolar;

  • sinusite destrutiva;

  • nódulos pulmonares;

  • esclerite;

  • mononeurite múltipla;

  • púrpura associada a acometimento renal.

• Não deve ser solicitado como exame de rastreio em pacientes com sintomas inespecíficos.

Quando realizar biópsia?

• Sempre que:

  • houver tecido facilmente acessível;

  • o procedimento não atrasar tratamento emergencial;

  • o resultado modificar a conduta.

• Em síndromes pulmão-rim graves, frequentemente o tratamento é iniciado antes da confirmação histológica.

Situações especiais e erros comuns

Situações que exigem investigação imediata:

• hemorragia alveolar;

• insuficiência renal rapidamente progressiva;

• perda visual;

• isquemia intestinal;

• mononeurite múltipla rapidamente progressiva;

• aneurisma visceral roto;

• isquemia aguda de membros.

Erros frequentes na investigação

• Solicitar ANCA ou outros autoanticorpos sem suspeita clínica definida, aumentando a chance de falsos positivos;

• Não excluir causas secundárias, especialmente infecções, neoplasias e vasculites induzidas por fármacos;

• Valorizar exames laboratoriais isoladamente, sem correlação com o quadro clínico;

• Não realizar urina tipo I, deixando de identificar glomerulonefrite inicial;

• Não pesquisar acometimento de outros órgãos, subestimando a natureza sistêmica da doença;

• Deixar de realizar biópsia quando indicada, reduzindo a chance de confirmação diagnóstica;

• Atrasar a investigação de manifestações graves, como hemorragia alveolar, glomerulonefrite rapidamente progressiva e perda visual aguda.

Referências

[1] AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY; EUROPEAN ALLIANCE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY (ACR/EULAR). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Vasculitis. Arthritis & Rheumatology, Hoboken, v. 74, 2022. Disponível em: https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com. Acesso em: 20 jul. 2026.

[2] JENNETTE, J. C. et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, Hoboken, v. 65, n. 1, p. 1–11, 2013. DOI: https://doi.org/10.1002/art.37715.

[3] SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Recomendações para diagnóstico e manejo das vasculites sistêmicas. São Paulo: SBR. Disponível em: https://www.reumatologia.org.br. Acesso em: 20 jul. 2026.