Fluxograma de manejo

Epidemiologia

• Incidência estimada: 5–30 casos por milhão de habitantes/ano;

• Prevalência: aproximadamente 150–250 casos por milhão;

• Pode ocorrer em qualquer idade;

• Distribuição bimodal:

  • mulheres: predominância entre 20–40 anos;

  • homens: predominância após os 60 anos.

• Cerca de 10–15% dos pacientes apresentam timoma;

• Aproximadamente 80–85% apresentam anticorpos anti-AChR positivos;

• Anti-MuSK ocorre em cerca de 5–8% dos casos.

Anamnese

A característica mais importante é a fraqueza que piora com esforço repetitivo e melhora após repouso.

Sintomas mais frequentes

• Oculares

  • São a forma inicial em aproximadamente metade dos pacientes.

    • Ptose palpebral flutuante

    • Diplopia variável

    • Visão borrada após leitura prolongada

    • Assimetria dos sintomas ao longo do dia

  • Exemplo: paciente relata que ao acordar enxerga normalmente, porém ao final da tarde desenvolve visão dupla.

• Bulbares

  • Disartria progressiva durante a conversa

  • Voz anasalada

  • Disfagia, principalmente para líquidos

  • Mastigação cansativa após alguns minutos

  • Engasgos frequentes

• Musculatura cervical

  • Dificuldade para manter a cabeça ereta

  • Sensação de "cabeça pesada"

• Membros

  • Predomínio proximal.

    • Dificuldade para pentear os cabelos

    • Levantar os braços

    • Levantar-se da cadeira

    • Subir escadas

    • Carregar objetos

• Musculatura respiratória

  • Representa sinal de gravidade.

  • Questionar:

    • dispneia aos esforços leves;

    • dificuldade para contar frases longas;

    • ortopneia;

    • piora respiratória progressiva.

Características típicas da doença

• Sintomas flutuam ao longo do dia.

• Piora ao final do dia.

• Agravamento após esforço físico.

• Melhora parcial após repouso.

• Sensibilidade preservada.

• Reflexos geralmente normais.

• Ausência de dor muscular importante.

História clínica

• Investigar:

  • doenças autoimunes (tireoidite, lúpus, artrite reumatoide);

  • história familiar;

  • infecções recentes;

  • cirurgias;

  • uso de medicamentos capazes de piorar a transmissão neuromuscular.

• Medicamentos frequentemente associados à piora:

  • aminoglicosídeos;

  • fluoroquinolonas;

  • macrolídeos (alguns casos);

  • sulfato de magnésio;

  • bloqueadores neuromusculares;

  • beta-bloqueadores;

  • alguns antiarrítmicos;

  • penicilamina.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na combinação de suspeita clínica, exame neurológico e exames confirmatórios.

Exame físico

• Avaliar fatigabilidade.

• Testes simples:

  • olhar fixamente para cima durante 60 segundos;

  • abrir e fechar os olhos repetidamente;

  • contar até 50 continuamente;

  • elevar repetidamente os braços;

  • levantar-se da cadeira diversas vezes.

• Durante o exame pode ocorrer:

  • piora da ptose;

  • surgimento de diplopia;

  • redução progressiva da força;

  • alteração da fala.

Exames laboratoriais

• Anti-receptor de acetilcolina (AChR) (principal exame diagnóstico);

• Anti-MuSK (quando anti-AChR negativo);

• Anti-LRP4 (quando disponível) (casos soronegativos);

• TSH e T4 livre (pesquisa de doença tireoidiana);

• Hemograma (avaliação geral);

• Função renal e hepática (planejamento terapêutico).

Tratamento inicial

O manejo inicial consiste em:

• reconhecer precocemente a doença;

• identificar sinais de gravidade;

• evitar medicamentos que possam agravar a transmissão neuromuscular;

• estabilizar o paciente até avaliação especializada.

Tratamento sintomático

• O tratamento específico (piridostigmina, corticosteroides, imunossupressores, imunoglobulina intravenosa, plasmaférese e terapias biológicas) deve ser iniciado e acompanhado pelo neurologista.

• Na atenção primária, não há tratamento analgésico específico, pois a miastenia gravis não é uma doença dolorosa. Quando houver dor musculoesquelética secundária ao esforço ou à sobrecarga, podem ser utilizados analgésicos comuns.

Medicamentos:

• Dipirona comp. 500 mg

  • Tomar 01 a 02 comprimidos de 6/6 horas, se dor, máximo de 4 g/dia.

• Paracetamol comp. 500 mg

  • Tomar 01 a 02 comprimidos de 6/6 horas, se dor, máximo de 3 g/dia.

Medidas gerais

• Orientar repouso durante exacerbações.

• Fracionar atividades físicas.

• Fracionar refeições em pacientes disfágicos.

• Tratar infecções precocemente.

• Revisar medicamentos de uso contínuo.

• Atualizar vacinação conforme recomendações vigentes.

• Orientar retorno imediato diante de piora respiratória.

Suspeita de crise miastênica

Encaminhamento imediato para emergência quando houver:

• dispneia;

• taquipneia progressiva;

• incapacidade de contar até 20 em uma única inspiração;

• disfagia importante;

• incapacidade de eliminar secreções;

• queda da saturação;

• fraqueza rapidamente progressiva.

Critérios de encaminhamento

Encaminhamento para Neurologia (prioritário)

• Suspeita clínica de miastenia gravis;

• Anticorpos positivos;

• Eletroneuromiografia compatível;

• Fraqueza progressiva;

• Comprometimento ocular persistente;

• Sintomas bulbares;

• Necessidade de iniciar tratamento específico;

• Casos soronegativos com forte suspeita clínica.

Encaminhamento para emergência

• Encaminhar imediatamente quando houver:

  • insuficiência respiratória;

  • dispneia progressiva;

  • saturação reduzida;

  • incapacidade de deglutir saliva;

  • disfagia intensa;

  • broncoaspiração;

  • incapacidade de manter a cabeça ereta;

  • rápida progressão da fraqueza;

  • suspeita de crise miastênica.

Referências

[1] BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Miastenia Gravis. Brasília: Ministério da Saúde, 2022. Disponível em: https://www.gov.br/saude. Acesso em: 30 jul. 2026.

[2] STATPEARLS PUBLISHING. Myasthenia Gravis. Treasure Island: StatPearls Publishing, atualização contínua. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/. Acesso em: 30 jul. 2026.