Hipertensão Pulmonar no Adulto

CID-10 I27.0 — Hipertensão pulmonar primária
CID-10 I27.2 — Outras formas de hipertensão pulmonar secundária
CID-10 I27.8 — Outras doenças cardiopulmonares especificadas
CID-10 I27.9 — Doença cardiopulmonar não especificada

Introdução

  • Hipertensão pulmonar (HP) é uma condição hemodinâmica e fisiopatológica caracterizada por elevação da pressão arterial pulmonar, podendo decorrer de múltiplos mecanismos e doenças associadas.

  • A classificação atual organiza a HP em cinco grupos clínicos conforme etiologia, fisiopatologia e estratégia terapêutica.

    • A hipertensão arterial pulmonar (HAP) corresponde ao grupo 1 e caracteriza-se por remodelamento vascular pulmonar progressivo, aumento da resistência vascular pulmonar e evolução para insuficiência ventricular direita.

  • O diagnóstico precoce é frequentemente dificultado pela inespecificidade dos sintomas iniciais.

  • A suspeita clínica e o encaminhamento oportuno são fundamentais, especialmente na Atenção Primária à Saúde, devido ao impacto prognóstico do tratamento precoce.

  • Definições Hemodinâmicas

    • Hipertensão pulmonar: Pressão média da artéria pulmonar (PMAP) > 20 mmHg ao cateterismo cardíaco direito.

    • Hipertensão arterial pulmonar (grupo 1): PMAP > 20 mmHg.

    • Pressão de oclusão da artéria pulmonar ≤ 15 mmHg.

    • Resistência vascular pulmonar > 2 Wood units.

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Classificação Clínica

  • Grupo 1 — Hipertensão arterial pulmonar (HAP):

    • Idiopática

    • Hereditária

    • Associada a:

      • Doenças do tecido conjuntivo

      • HIV

      • Hipertensão portal

      • Cardiopatias congênitas

      • Esquistossomose

      • Drogas/toxinas

  • Grupo 2 — HP associada à doença cardíaca esquerda

  • Grupo 3 — HP associada a doenças pulmonares e/ou hipóxia

  • Grupo 4 — HP tromboembólica crônica (HPTEC)

  • Grupo 5 — HP por mecanismos multifatoriais ou pouco esclarecidos

Epidemiologia

  • A HAP é doença rara e progressiva.

  • Há predomínio em mulheres adultas.

  • No Brasil, esquistossomose representa causa relevante de HAP associada.

  • Doenças do tecido conjuntivo, especialmente esclerose sistêmica, apresentam associação importante com HAP.

Fisiopatologia

  • Aumento progressivo da resistência vascular pulmonar por:

    • Vasoconstrição pulmonar;

    • Remodelamento vascular;

    • Proliferação endotelial;

    • Trombose in situ.

  • Consequências hemodinâmicas:

    • Sobrecarga ventricular direita;

    • Dilatação do ventrículo direito;

    • Insuficiência ventricular direita;

    • Redução do débito cardíaco.

Quadro Clínico

  • Sintomas mais comuns:

    • Dispneia progressiva aos esforços

    • Fadiga

    • Dor torácica

    • Síncope ou pré-síncope

    • Palpitações

    • Edema periférico em fases avançadas

  • Achados ao exame físico:

    • Hiperfonese de P2

    • Turgência jugular

    • Hepatomegalia

    • Refluxo hepatojugular

    • Edema de membros inferiores

    • Ascite

    • Sopro de insuficiência tricúspide

  • Sinais de gravidade:

    • Síncope

    • Hipotensão

    • Hipoxemia

    • Insuficiência ventricular direita descompensada

Classificação Funcional (OMS/NYHA)

  • Classe I:

    • Sem limitação para atividades físicas habituais.

  • Classe II:

    • Discreta limitação para atividades físicas.

  • Classe III:

    • Limitação importante às atividades habituais.

  • Classe IV:

    • Sintomas em repouso ou incapacidade de realizar qualquer atividade física sem sintomas.

Diagnóstico

  • Suspeita Clínica

    • Considerar HP em pacientes com:

      • Dispneia crônica inexplicada

      • Síncope aos esforços

      • Intolerância ao exercício

      • Doença do tecido conjuntivo

      • História de tromboembolismo pulmonar

      • Esquistossomose

      • Cardiopatias congênitas

      • HIV

      • Hepatopatia portal

  • Exames Iniciais

    • ECG:

      • Sobrecarga de câmaras direitas

      • Desvio do eixo para direita

    • Radiografia de tórax:

      • Dilatação das artérias pulmonares

      • Cardiomegalia direita

    • Ecocardiograma transtorácico:

      • Principal exame de triagem. Estima pressão sistólica da artéria pulmonar. Avalia repercussão ventricular direita.

    • BNP ou NT-proBNP:

      • Auxiliam estratificação prognóstica.

  • Investigação Etiológica

    • Provas de função pulmonar

    • Tomografia de tórax

    • Angiotomografia pulmonar

    • Cintilografia ventilação/perfusão:

      • Exame de escolha para rastreio de HPTEC.

    • Sorologias:

      • HIV

      • Hepatites

      • Doenças autoimunes

    • Ultrassonografia abdominal:

      • Avaliação de hipertensão portal/esquistossomose.

Confirmação Diagnóstica

  • Cateterismo cardíaco direito:

    • Padrão-ouro diagnóstico.

    • Necessário antes do início de terapias específicas.

    • Permite:

      • Confirmação hemodinâmica

      • Avaliação de gravidade

      • Teste de vasorreatividade aguda em casos selecionados

  • Estratificação de Risco

    • Avaliação multiparamétrica considerando:

      • Classe funcional

      • Teste de caminhada de 6 minutos

      • BNP/NT-proBNP

      • Ecocardiograma

      • Hemodinâmica

    • Indicadores de alto risco:

      • Classe funcional IV

      • Síncope recorrente

      • Insuficiência ventricular direita

      • Baixa distância no TC6M

      • BNP elevado

Medidas Gerais de Manejo

  • Medidas gerais:

    • Restrição de esforço intenso

    • Vacinação contra influenza e pneumococo

    • Reabilitação supervisionada quando estável

    • Evitar gestação

    • Oxigenoterapia se hipoxemia

  • Encaminhamento:

    • Todo paciente com suspeita moderada/alta deve ser encaminhado para centro especializado.

Tratamento de Suporte

  • Diuréticos

    • Indicados em congestão sistêmica e insuficiência ventricular direita.

    • Furosemida (Lasix®) comp. 40 mg; sol. inj. 10 mg/mL

      • 20 a 80 mg/dia VO, conforme congestão e resposta clínica. Pode requerer associação com espironolactona. Monitorar função renal e potássio.

  • Antagonista da aldosterona

    • Espironolactona (Aldactone®) comp. 25 mg ou 50 mg

      • 25 a 100 mg/dia VO. Monitorar potássio e função renal.

  • Oxigenoterapia

    • Indicada em hipoxemia documentada.

  • Anticoagulação

    • Pode ser considerada em casos selecionados de HAP idiopática e é mandatória na HPTEC.

    • Varfarina (Marevan®) comp. 5 mg

      • Ajustar dose conforme INR alvo individualizado. Monitorização periódica obrigatória.

  • Terapia Específica da Hipertensão Arterial Pulmonar

    • Bloqueadores dos canais de cálcio

      • Apenas para pacientes com teste de vasorreatividade positivo.

      • Anlodipino (Norvasc®) comp. 5 mg ou 10 mg

        • Dose individualizada conforme tolerância clínica e resposta hemodinâmica.

    • Inibidores da fosfodiesterase tipo 5

      • Sildenafila (Revatio®) comp. 20 mg

        • 20 mg VO de 8/8h.

    • Estimulador da guanilato ciclase

      • Riociguate (Adempas®) comp. 0,5 mg; 1 mg; 1,5 mg; 2 mg; 2,5 mg

        • Iniciar 1 mg VO de 8/8h. Titulação progressiva conforme tolerância. Contraindicado em associação com sildenafil.

    • Antagonistas do receptor de endotelina

      • Bosentana (Tracleer®) comp. 62,5 mg ou 125 mg

        • Iniciar 62,5 mg VO de 12/12h por 4 semanas. Após: 125 mg VO de 12/12h. Monitorar transaminases hepáticas.

    • Prostanoides

      • Iloprosta (Ventavis®) sol. para inalação 10 mcg/mL

        • 2,5 a 5 mcg por inalação, 6 a 9 vezes/dia.

  • Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC)

    • Suspeitar em pacientes com dispneia persistente após tromboembolismo pulmonar.

    • Exame de rastreio: Cintilografia ventilação/perfusão.

Tratamento e Encaminhamento

  • Tratamento definitivo / longo prazo:

    • Endarterectomia pulmonar quando elegível.

    • Anticoagulação permanente.

    • Riociguate em casos não operáveis ou persistentes.

  • Encaminhamento:

    • Todo paciente com suspeita moderada/alta deve ser encaminhado para centro especializado.

    • 🚨 Critérios de Encaminhamento Urgente

      • Síncope recorrente

      • Hipoxemia importante

      • Insuficiência ventricular direita descompensada

      • Instabilidade hemodinâmica

      • Suspeita de HAP com rápida progressão clínica

Acompanhamento

  • Seguimento em centro especializado.

  • Reavaliações periódicas

    • Classe funcional

    • TC6M

    • Ecocardiograma

    • Biomarcadores

  • Ajuste terapêutico conforme estratificação de risco

Prognóstico

  • Relaciona-se principalmente a:

    • Classe funcional

    • Função ventricular direita

    • Resposta terapêutica

    • Perfil hemodinâmico

  • O atraso diagnóstico se associa a pior prognóstico.

Referências

[1] AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY. 2022 ESC/ERS Guidelines for Pulmonary Hypertension: Key Points. Washington, DC, 2022. Disponível em: ACC. Acesso em: 17 maio 2026.

[2] BRASIL. Ministério da Saúde. CONITEC. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Hipertensão Pulmonar. Brasília, 2023. Disponível em: Ministério da Saúde - CONITEC. Acesso em: 17 maio 2026.

[3] EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY; EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETY. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, v. 43, n. 38, p. 3618–3731, 2022. Disponível em: European Society of Cardiology. Acesso em: 17 maio 2026.

[4] GALIE, N.; CHANNICK, R. N.; FRANTZ, R. P. et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal, v. 53, n. 1, 2019. Disponível em: European Respiratory Society. Acesso em: 17 maio 2026.

[5] HOEPER, M. M.; HUMBERT, M.; SOUZA, R. et al. A global view of pulmonary hypertension. The Lancet Respiratory Medicine, v. 4, n. 4, p. 306–322, 2016. Disponível em: The Lancet Respiratory Medicine. Acesso em: 17 maio 2026.

[6] SOUZA, R.; JARDIM, C.; HADDAD, F. et al. Classificação e avaliação diagnóstica da hipertensão pulmonar. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 46, supl. 1, 2020. Disponível em: Jornal Brasileiro de Pneumologia. Acesso em: 17 maio 2026.

[7] WORLD SYMPOSIUM ON PULMONARY HYPERTENSION. Proceedings of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Nice, 2018. Disponível em: World Symposium on Pulmonary Hypertension. Acesso em: 17 maio 2026.

Autoria e Curadoria

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